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          MuSK抗体阳性重症肌无力的临床特点

          发布时间:2022-08-12 17:24
          信息摘要:
          MuSK-MG临床分型一般为全身型,病程进展快,如果发生呼吸肌受累,容易在短时间内迅速恶化发生肌无力危象,因此,该病的及早分型确诊并正规治疗对患者的预后非常必要爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页。

          摄图网_501387009_护士记录病人身体状况手部特写(非企业商用)(200)


              MuSK抗体阳性重症肌无力的临床特点

           

          MuSK抗体阳性重症肌无力又称为MuSK-MG爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页,约重症肌无力病例总数的5%-10%爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页。由于此类病例相对少见,易发生误诊、漏诊,而MuSK-MG临床分型一般为全身型,病程进展快,如果发生呼吸肌受累爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页,容易在短时间内迅速恶化发生肌无力危象,因此爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页,该病的及早分型确诊并正规治疗对患者的预后非常必要??迫蟠锷镎?b>MuSK抗体阳性MG的临床特点,供医者参考。


          1. MuSK抗体阳性MG发病机理

          MuSK-Ab全称为抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页,于2001年在MG患者中发现爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页,是重症肌无力第二常见的致病性自身抗体。

           

          MuSK是神经肌肉源性蛋白受体的组成部分,对神经肌肉突触的发育与稳定有重要作用,在信号传导中起着重要作用。MuSK的抗体类型多属于IgG4亚型。在动物体内被动转移MuSK抗体阳性患者的血清IgG,可以引起终板的破坏。

           

          乙酰胆碱酯酶相关胶原蛋白胶原链(ColQ)是结合MuSK胞外域的一种分子。ColQ蛋白是乙酰胆碱酯酶复合体的一部分爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页,通过collagen尾结合MuSK,将乙酰胆碱酯酶锚定在突触基膜上爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页。MuSKIgG抗体通过阻止ColQ-MuSKLRP4-MuSK的相互作用,减少突触后膜乙酰胆碱受体的簇集表达,引起突触间隙的AChE缺陷,从而引发肌无力症状。

           

          因此,MuSK抗体滴度与MG病情严重程度相关。


           

          2. MuSK-MG型重症肌无力的临床特点:

          MuSK-MG一般出现在AChR-Ab阴性MG患者(SNMG)中。据中国台湾数据显示,3.8%SNMG患者为MuSK-MG。中山大学于20178月至20198月间回顾性收集1014例确诊的MG患者爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页,发现研究群体中MuSK抗体阳性患者在SNMG 中占11.1%。

           

          AChR-MG组相比较,MuSK-MG组女性构成较多,发病年龄较大(40岁以上女性多见)爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页。


          在首发症状方面,MuSK-MG组患者首发眼外肌麻痹较少。在临床表现方面爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页,MuSK-MG组患者球部肌、呼吸肌受累率更高爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页,故多表现为肌肉疼痛、面部和颈部肌无力(面部淡漠和吞咽困难)爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页,且更易出现肌无力危象(MC)。


          3.重症肌无力怎么治爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页?

          MG可以通过独服用胆碱酯酶抑制(AChEIs)爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页、联合免疫药物(胆碱酯酶抑制(AChEIs)+激素+免疫抑制剂)治疗和胸腺切除术等方式治疗法。MuSK抗体阳性的MG患者在AChEIs治疗中受益有限;在胸腺切除术的效果比较中,4例患有胸腺增生的MuSK-MG患者中的2例于术后发生肌无力危象;在联合免疫药物治疗方法中,MuSK与AChR两组分型患者的治疗反应没有显著差异。

           

          因此,对初判的MG患者,先采用联合免疫药物治疗再进一步MG分型诊治,是推荐的作法。

           

          如果MG患者进入肌无力危象(MC),可以采用机械通气、注射免疫球蛋白(IVIG)爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页、大剂量激素冲击和血浆置换(PLEX)等措施,挽救患者脱离于危急,值得一提的是:MuSKAChR分型的患者在 MC期间应用 PLEX 的改善情况均优于IVIG。

           

          4.如何区别MuSK-MG患者?

          重症肌无力检查包括药理学检查、电生理检查、胸腺影像学检查等手段,血清检测特异性抗体的方式可以区别MuSK-MG患者。

           

          科润达生物公司代理的原装进口试剂盒,以酶免法定量检测患者血清中特异性抗体的浓度,目前已经在国内部分省份的医疗研究机构用于MG科研,取得可靠的应用反馈爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页爱游戏电竞 - Welcome To 爱游戏电竞 官网首页。公司并有专业的检测实验室,可以为用户提供科研代测服务。


          重症肌无力相关试剂盒及品牌

          品名

          规格

          方法

          品牌

          MuSK-Ab试剂盒

          96T

          酶免法

          IBL

          AChR-Ab试剂盒

          96T

          酶免法

          DRG

          Titin-Ab试剂盒

          48T

          酶免法

          DLD

           

          科润达生物是多家国际知名诊断品牌的中国代理和技术服务单位,欢您致电400-9600529垂询,我们将提供真诚服务

           

          参考文献:

          1)我国华南地区MuSK抗体阳性重症肌无力患者的临床特点--作者:鲁亚茹 欧昶毅等

          2)重症肌无力不 抗体检测及其临床意义--作者:李媛  楚兰等

          3)重症肌无力相关自身抗体及其检测方法的进展-- 作者:黄欣欣 朱德生等

           

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